O que é Amiloidose (hATTR)?

Utilize este espaço para obter informações importantes sobre como a Amiloidose Hereditária ATTR pode se manifestar, os sintomas da doença e a sua progressão.

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Essa doença é hereditária e acontece na sua família

A amiloidose hereditária ATTR é causada por uma mutação ou alteração no gene TTR. Qualquer filho de um dos pais com essa mutação possui 50% de chance de herdar a mutação. No entanto, isso não significa necessariamente que a criança irá desenvolver a condição. É importante entender o histórico de saúde da sua família e conversar com seu médico sobre a possibilidade e como a amiloidose (hATTR) pode ocorrer em sua família.

A amiloidose (hATTR) afeta várias partes do corpo:

Esta doença pode afetar os nervos, o coração e o sistema digestivo, o que significa que os pacientes podem enfrentar uma grande diversidade de sintomas que podem parecer não estarem relacionados uns aos outros.

Geralmente afeta a qualidade de vida do paciente da seguinte forma:

  • Mobilidade diminuída
  • Problemas gastrointestinais
  • Problemas com o autocuidado
  • Dificuldade em realizar atividades habituais
  • Dor / Desconforto
  • Ansiedade
  • Depressão

Entendendo como a amiloidose (hATTR) se desenvolve

A amiloidose hATTR é causada por problemas no organismo com uma proteína chamada Transtirretina (TTR). Esta proteína é feita principalmente no fígado e transporta vitamina A e outras substâncias pelo corpo. Em pessoas com esta doença, as proteínas TTR podem se desajustar e assumir uma forma anormal. Essas proteínas mal ajustadas podem se agrupar formando depósitos chamados de amiloide.

O depósito amiloide pode se acumular em torno dos nervos, coração e outros locais do corpo, impedindo-os de funcionar normalmente. Isso causa os sintomas dessa doença.

Informações importantes que pacientes em tratamento com ONPATTRO ® (patisirana) devem saber:

Você não deve usar o ONPATTRO®:

Se você já teve uma reação alérgica grave à patisirana sódica ou a qualquer outro componente deste medicamento. Se tiver dúvidas, fale com o seu médico ou enfermeiro antes de lhe ser administrado o ONPATTRO®. Este medicamento é contraindicado para menores de 18 anos.

Reações relacionadas à infusão:

O ONPATTRO® é administrado em gotejamento em uma veia (chamado de “infusão intravenosa”). Durante o tratamento com ONPATTRO®, podem ocorrer reações relacionadas à infusão. Antes de cada infusão de ONPATTRO®, você receberá medicamentos para ajudar a diminuir a probabilidade de reações relacionadas com a infusão (ver “Medicamentos administrados com o tratamento de ONPATTRO®” na seção 6 da bula do paciente).

Informe imediatamente o seu médico ou enfermeiro se tiver sinais de uma reação relacionada com a infusão. Esses sinais estão listados no começo da seção 8 da bula do paciente. Se você tiver uma reação relacionada com a infusão, o seu médico ou enfermeiro poderá diminuir ou interromper a infusão e você poderá ter de tomar outros medicamentos. Quando estas reações acabarem ou melhorarem, o seu médico ou enfermeiro poderá decidir iniciar a infusão novamente.

Níveis baixos de vitamina A no sangue e suplementos de vitamina A:

O tratamento com ONPATTRO® reduz a quantidade de vitamina A no sangue. Seu médico poderá orientar a tomar um suplemento de vitamina A todos os dias. Converse com seu médico se você notar uma mudança em sua visão. Níveis muito altos ou muito baixos de vitamina A podem prejudicar o desenvolvimento do feto. Portanto, mulheres em idade fértil não devem estar grávidas ao iniciar o tratamento com ONPATTRO® e devem utilizar método contraceptivo eficaz durante o tratamento com ONPATTRO®.

Para mais informações clique aqui e consulte a bula do medicamento.

Todos os conteúdos deste site foram retirados e traduzidos da página https://www.onpattro.com/understanding-hattr-amyloidosis.